(总分:56.00,做题时间:90分钟)
一、 A4型题(总题数:1,分数:6.00)
患者男性,60岁,发热、咳嗽2个月,咯血1周,伴乏力、关节痛,体重下降10kg。既往咽鼓管炎8年,听力有所下降,经常发作眼结膜炎。查体:BP 140/90 mmHg,双肺呼吸音粗,肺底可闻及湿啰音。辅助检查示贫血,红细胞沉降率快,血清c—ANCA(+),PR(+++),抗GBM抗体(一)。(分数:6.00) (1).最可能的诊断为(分数:2.00) A.韦格纳肉芽肿 √ B.变应性肉芽肿性血管炎 C.显微镜下多动脉炎
D.原发性冷球蛋白血症性血管炎 E.皮肤白细胞碎裂性血管炎
解析:解析:病人老年男性,发热、咳嗽、咯血,伴体重下降,血清c—ANCA(+),PR(+++),病史和辅助检查都支持韦格纳肉芽肿,尤其该病人还有其他器官受累的病史,如咽鼓管炎和结膜炎,这是和显微镜下多动脉炎的不同点。
(2).如果肾穿病理示光镜下26个肾小球,肾小球毛细血管严重破坏,其中1个节段性纤维素样坏死,3个细胞性新月体,7个细胞纤维性新月体,7个纤维性新月体,3个小细胞性新月体,4个肾小球系膜细胞和基质轻度增生,肾小管萎缩,间质弥漫水肿;免疫荧光示IgC(一),leA(一),IgM(++),C3(一),C1q(一),Alb(一),确诊为(分数:2.00) A.急进性肾小球肾炎I型 B.急进性肾小球肾炎Ⅱ型 C.急进性肾小球肾炎Ⅲ型 √ D.急进性肾小球肾炎Ⅳ型 E.急进性肾小球肾炎Ⅴ型
解析:解析:寡免疫复合物的新月体肾炎,血清c—ANCA(+),PR(+++),抗GBM抗体(一),临床和病理都支持急进性肾小球肾炎Ⅲ型。
(3).如果该病人Cr566μmol/L,24小时尿量300—500ml,咯血内科治疗无效,应该给予哪些治疗(分数:2.00)
A.甲强龙冲击 √ B.CTX冲击 √ C.血浆置换 √ D.抗生素治疗 E.血液透析
解析:解析:急进性肾小球肾炎Ⅲ型,伴咯血,除新月体肾炎的治疗外,要给予血浆置换,尿少要透析。
二、 X型题(总题数:2,分数:4.00)
1.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管包括 (分数:2.00)
A.韦格纳肉芽肿病 √ B.显微镜下型多血管炎 √ C.变应性肉芽肿性血管炎 √
D.局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎 √ E.局灶性节段性肾小球硬化 解析:
2.过敏性紫癜肾炎临床上可以表现为 (分数:2.00) A.肾病综合征 √
B.急性肾小球肾炎 √ C.隐匿性肾炎 √ D.急进性肾炎 √ E.慢性肾小球肾炎 √ 解析:
三、 A1型题(总题数:9,分数:18.00)
3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎常见的肾脏病理表现为 (分数:2.00)
A.毛细血管内增生性肾小球肾炎 B.膜性肾病
C.系膜增生性肾小球肾炎
D.局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎 √ E.膜增殖性肾小球肾炎
解析:解析:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎其肾脏受累为肾内小血管,所以局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎为常见的肾脏病理表现。 4.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾活检的免疫病理特点是 (分数:2.00)
A.少或无免疫球蛋白和补体成分沉积 √ B.IgG和C 3 沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积 C.IgG和C 3 沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积 D.多种免疫球蛋白和补体成分沉积,呈现“满堂亮” E.IgA为主在系膜区呈团块状沉积
解析:解析:因为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎不是免疫球蛋白和补体成分沉积引起。 5.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害患者临床表现中,下列哪项不常见 (分数:2.00) A.急性肾炎综合征 B.急进性肾炎综合征 C.肾病综合征 D.急性肾功能衰竭 E.Fanconi综合征 √
解析:解析:因为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害是肾小球及肾内小血管受累,不是近端肾小管。
6.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害的实验室检查,哪项说法不正确 (分数:2.00) A.多有贫血
B.多有红细胞沉降率快 C.多有C反应蛋白阳性 D.多有血小板计数减少 √
E.ANCA可以协助诊断、指导治疗和判断复发 解析:
7.过敏性紫癜肾炎属于哪型免疫反应 (分数:2.00) A.I型 B.Ⅱ型 C.Ⅲ型 √ D.Ⅳ型 E.Ⅴ型
解析:解析:过敏性肾炎是免疫复合物致病,属Ⅲ型变态反应。
8.有关过敏性紫癜肾炎的治疗,下列哪种说法不正确 (分数:2.00)
A.停用一切可疑的过敏药物及食物避免接触可疑过敏原 B.有过敏症状者,可予抗过敏治疗
C.即使肾脏病变轻微,也需予糖皮质激素联合细胞毒药物治疗 √ D.达到新月体肾炎诊断标准者,予强化免疫抑制疗法 E.终末期肾衰者可予透析及肾移植治疗
解析:解析:出现活动性肾脏病变如蛋白尿显著增加和(或)肾功能损害急性进展时考虑激素联合细胞毒药物类特殊治疗,并且一般建议先做肾活检,答案C不正确。 9.关于Goodpasture综合征,哪个不正确 (分数:2.00) A.有肺出血 B.有肾小球肾炎
C.抗肾小球基底膜抗体阳性
D.肾脏受累均表现为新月体性肾炎,因此预后差 √ E.抗肾小球基底膜抗体和ANCA可同时阳性
解析:解析:Goodpasture综合征肾病理多数呈新月体肾炎的病理改变,临床肾病表现轻者,病理也可为局灶性肾炎等其他较轻类型,甚至基本正常。 10.Goodpasture综合征最常见的肾脏病理改变为 (分数:2.00)
A.毛细血管内增生性肾小球肾炎 B.膜性肾病 C.新月体性肾炎 √ D.微小病变
E.轻度系膜增生性肾小球肾炎 解析:
11.Goodpasture综合征的首选治疗为 (分数:2.00) A.类固醇激素 B.细胞毒素药物 C.血浆置换 √ D.输血
E.激素联合细胞毒药物
解析:解析:血浆置换快速去除循环中致病的抗GBM抗体。
四、 A2型题(总题数:2,分数:4.00)
12.男,68岁。发热、关节痛、乏力、恶心10天,查尿蛋白(++),RBC 10个/HP,WBC 5~6个/HP;血肌酐360 μmoL/L,P—ANCA(+),胸片双下肺纹理增多。最可能的诊断为 (分数:2.00) A.韦格纳肉芽肿 B.过敏性紫癜 C.狼疮性肾炎
D.显微镜下多血管炎 √ E.肺出血肾炎综合征
解析:解析:老年男性,除肾损害表现蛋白尿、血尿急性肾衰竭外,还有肾外表现,P一ANCA(+)强烈提示为显微镜下型多血管炎;韦格纳肉芽肿为C—ANCA(+)。
13.男性,24岁,间断咳嗽、咯痰带血1个月,乏力、纳差伴尿少、浮肿1周,化验尿蛋白(+++),尿沉渣红细胞8—10个/HP,血红蛋白80 g/L,血肌酐及尿素氮均升高,抗肾小球基底膜抗体(+),ANCA阴性。其肾活检最可能的免疫病理所见是 (分数:2.00)
A.IgG和C 3 呈线条状沉积于毛细血管壁 √ B.IgG和C 3 呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积 C.IgG和C 3 呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 D.无或仅微量免疫复合物
E.IgG、IgA、IgM、C 3 、C 1q 呈多部位沉积
解析:解析:该例临床诊断Goodpasture综合征,IgG和C 3 呈线条状沉积于毛细血管壁,是Coodpasture综合征免疫病理的特征。
五、 A3型题(总题数:3,分数:12.00)
患儿,男性,10岁,浮肿、尿少、肉眼血尿3天,3周前开始反复发作双下肢出血性皮疹,对称性分布,伴关节肿痛。(分数:4.00) (1).最可能的诊断是(分数:2.00) A.狼疮性肾炎 B.急性肾小球肾炎 C.过敏性紫癜肾炎 √ D.乙肝病毒相关性肾炎 E.IgA肾病
解析:解析:青少年男性,有肾脏、皮肤、关节三个系统损害的表现,双下肢对称性皮肤出血性皮疹提示紫癜,综合考虑为过敏性紫癜。
(2).为明确病因,首选检查(分数:2.00) A.肾脏B超 B.血清抗链“O” C.肾功能 D.肾穿刺活检 √ E.血清C 3
解析:解析:明确病因首选肾活检病理检查,结合临床表现可定为过敏性紫癜、紫癜性肾炎。
患者男,50岁,因“双下肢皮疹、腹痛、关节痛1周,浮肿3天”入院。查体:BP 160/90 mmHg,肾脏病理示:免疫荧光IgG(一),IgA(+++),IgM(++),C3(一),C1q(一),Alb(一),在系膜区呈团块状和颗粒样沉积;光镜下可见22个肾小球,2个细胞性新月体,2个球性硬化,其余系膜细胞和系膜基质轻度弥漫增生,系膜区嗜复红蛋白沉积,肾间质多灶状单核和淋巴细胞浸润。(分数:4.00) (1).诊断考虑何种病(分数:2.00) A.IgA肾病
B.过敏性紫癜性肾炎 √ C.冷球蛋白血症 D.韦格纳肉芽肿 E.白细胞碎裂性血管炎
解析:解析:结合病史和肾脏病理结果,诊断为过敏性紫癜性肾炎。通过病史可以和IgA肾病相鉴别。 (2).如果尿常规示pr(+++),RBC20—25/HP,24h尿蛋白定量2.58g,应给予哪些治疗?(分数:2.00) A.口服激素 B.口服激素+CTX
C.口服激素+CTX+ACEI √ D.激素冲击治疗 E.CTX冲击治疗
解析:解析:紫癜性肾炎治疗原则类似IgA肾病,一般需要加用细胞毒药物,降压目标和慢性肾炎相同。 男性,32岁,既往健康,2周前始咳嗽、咳痰,继之咯血,乏力,近4天浮肿、尿量减少,24小时不足400 ml,人院后查Hb 9 g/dl,Scr 8 μmol/L。(分数:4.00) (1).首先考虑的诊断是(分数:2.00) A.狼疮性肾炎
B.原发性小血管炎肾损害 C.Goodpasture综合征 √
D.肾前性急性肾衰竭 E.肾后性急性肾衰竭 解析:
(2).为明确病因诊断,检查首选(分数:2.00) A.胸部X线片 B.肾图 C.肾脏B超 D.抗GBM抗体 √ E.肌酐清除率
解析:解析:为明确病因诊断,检查首选抗GBM抗体,若为阳性则支持诊断。
六、 B1型题(总题数:3,分数:12.00)
A.骨髓瘤肾病 B.淀粉样变性 C.原发性小血管炎肾损害 D.Goodpasture综合征 E.狼疮性肾炎(分数:4.00)
(1).男性患者,52岁,发热、咳嗽半年余,蛋白尿、镜下血尿2个月,消瘦、乏力,辅助检查示贫血、红细胞沉降率快,CRP(+),血清ANCA(+)(分数:2.00) A. B. C. √ D. E.
解析:解析:老年男性,有肾外表现:肺损害、发热,贫血及肾损害,尤其是血清ANCA(+),高度怀疑原发性小血管炎肾损害。
(2).男性患者,28岁,发热、咳嗽20余天,轻微咯血,尿少(分数:2.00) A. B. C. D. √ E.
解析:解析:青年男性,有肺出血及肾损害,注意Goodpasture综合征可能。
A.甲基强的松龙冲击疗法 B.口服激素 C.细胞毒药物 D.血浆置换 E.支持疗法(分数:4.00) (1).ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性小血管炎,肾活检为新月体性肾炎,应首先采用(分数:2.00) A. √ B. C. D. E.
解析:解析:新月体肾炎,ANCA(+)者为急进性肾炎三型或微量免疫球蛋白沉积型,应予强化免疫抑制治疗:即先给甲基强的松龙冲击治疗后,继以强的松(口服)和(或)环磷酰胺治疗(口服或注射)。 (2).ANCA阳性小血管炎,临床出现大咯血,可首先采用(分数:2.00) A. B. C. D. √ E.
解析:解析:血浆置换清除循环中的抗体更有利于咯血的治疗。
A.Goodpasture综合征 B.韦格纳肉芽肿 C.结节性多动脉炎 D.过敏性肉芽肿性血管炎 E.狼疮性肾炎(分数:4.00)
(1).男性,61岁,乏力2个月,咳嗽、咯血半个月,恶心1周,化验尿:Pro(++),RBC5~8个/HP,Hb9.5g/dl,血肌酐380μmol/L,C—ANCA(+),胸片示双中肺多发,大小不一呈棉花团状的致密阴影,肾穿刺:节段坏死性肾炎,70%肾小球细胞新月体形成(分数:2.00) A. B. √ C. D. E.
解析:解析:老年男性,有咯血、肾炎进行性肾功能衰竭,应考虑原发性小血管炎肾损害,本病按照受累血管大小及有无肉芽肿分类,C一ANCA(+)多见于韦格纳肉芽肿,是显微型多动脉炎的一个亚型;肾小球损害为节段坏死性肾炎,符合此病的特点。
(2).男性,24岁,间断肉眼血尿1个月,尿少浮肿半月,咯血2天,化验:尿Pro(+)(分数:2.00) A. √ B. C. D. E. 解析:
因篇幅问题不能全部显示,请点此查看更多更全内容
Copyright © 2019- huatuo0.cn 版权所有 湘ICP备2023017654号-2
违法及侵权请联系:TEL:199 1889 7713 E-MAIL:2724546146@qq.com
本站由北京市万商天勤律师事务所王兴未律师提供法律服务